Sourasky Medical Center (Ichilov)
Leczenie mięsaka prążkowanokomórkowego w Izraelu
Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) wywodzi się z mięśni poprzecznie prążkowanych (szkieletowych) i stanowi kolonię zmodyfikowanych komórek mięśniowych (miocytów). W wyniku szeregu kolejnych podziałów elementy guza upraszczają się i stają się podobne do komórek embrionalnych (prekursorów mięśni), czyli rabdomioblastów. Im dłużej guz nie jest leczony, tym gorsze są rokowania co do życia, ponieważ istnieje wyższe ryzyko przerzutów i uszkodzenia narządów wokół guza.
W dwóch trzecich przypadków mięsak prążkowanokomórkowy dotyka dzieci do 10. roku życia, głównie chłopców (wskaźnik u dziewczynek jest 2 razy niższy). Zdecydowana większość przypadków zachorowań (90%) dotyczy osób w wieku do 25 lat.
Rodzaje mięsaka prążkowanokomórkowego:
- zarodkowy (embrionalny) mięsak prążkowanokomórkowy jest typowy dla dzieci i dotyka głowy oraz szyi;
- pęcherzykowy mięsak prążkowanokomórkowy rozwija się głównie u młodzieży. Dotyka dużych mięśni szkieletowych (mięsień czworogłowy, trójgłowy, mięśnie grzbietu);
- groniasty mięsak prążkowanokomórkowy dotyka ściany mięśniowej narządów wewnętrznych (pochwa, pęcherz moczowy).
Tylko w Izraelu
- pomoc świadczona przez ekspertów o światowej renomie;
- istnieją wyspecjalizowane kliniki do leczenia różnych typów mięsaków; Diagnostycy i onkolodzy w Izraelu znają wszystkie specyficzne cechy tego typu nowotworów;
- korzystają z najnowocześniejszego sprzętu diagnostycznego;
- doskonałe wskaźniki przeżywalności i wyleczalności pacjentów;
- całodobowa opieka, programy wsparcia dla pacjenta i rodziny.
70% to średni wskaźnik przeżywalności.
Przyczyny mięsaka prążkowanokomórkowego
Główne czynniki ryzyka przyczyniające się do rozwoju mięsaka prążkowanokomórkowego:
- napromieniowanie matki lub dziecka, zwłaszcza w czasie ciąży;
- współistniejące nieprawidłowości genetyczne, takie jak zespół Li-Fraumeni, albinizm lub nerwiakowłókniakowatość. Proces ten częściej występuje u dzieci z olbrzymim znamieniem barwnikowym;
- stały kontakt z czynnikami rakotwórczymi (w tym w żywności) i substancjami toksycznymi.
Mięsak prążkowanokomórkowy zazwyczaj rozwija się u osób z niedoborem odporności. Najbardziej narażone są osoby zakażone wirusem HIV, chorujące na gruźlicę oraz dzieci z jakąkolwiek formą anemii. Należy zwrócić uwagę na dzieci wcześniej leczone chemioterapią. W niektórych przypadkach mięsak prążkowanokomórkowy rozwija się po białaczce.
Objawy mięsaka prążkowanokomórkowego
- pewne guzy nad powierzchnią skóry. Są bezbolesne i nie są czerwone; zmiana podskórna jest gęsta i elastyczna;
- po pewnym czasie pojawia się ból spowodowany uciskiem rosnącego guza na zakończenia nerwowe;
- może wystąpić krwawienie i owrzodzenie mięsaka;
- powiększone regionalne węzły chłonne;
- rozwija się osłabienie, masa ciała spada. Mogą wystąpić zaburzenia motoryki jelit, nudności, utrata apetytu.
W zależności od lokalizacji głównego guza, choroba objawia się w następujący sposób:
- jednostronny wytrzeszcz oczu z powodu lokalizacji mięsaka w oczodole;
- podbarwiona krwią wydzielina z przewodu słuchowego, gdy guz znajduje się w uchu środkowym;
- krwawienia z nosa, niedrożność nosa, gdy guz znajduje się w przewodach nosowych;
- obrzęk moszny, krew w nasieniu;
- krew w moczu, objawy zapalenia pęcherza (bolesne oddawanie moczu, ból w dolnej części brzucha), gdy zajęta jest ściana pęcherza moczowego.
Objawy na różnych etapach mięsaka prążkowanokomórkowego:
|
Etap 1 |
Etap 2 |
|
prawie niewidoczny guz, brak reakcji miejscowych |
widoczny (podskórny) guz, pewien ból, zaczerwienienie |
|
Etap 3 |
Etap 4 |
|
silny ból, powiększone węzły chłonne |
uszkodzenie i dysfunkcja narządów, przerzuty |
Diagnostyka mięsaka prążkowanokomórkowego w Izraelu
- główną metodą diagnostyki mięsaka prążkowanokomórkowego jest MRI. Metoda ta pozwala precyzyjnie zlokalizować proces i jego relację z otaczającymi strukturami. Guz znajduje się głęboko w tkankach miękkich i nie różni się zbytnio od ich struktury, dlatego techniki radiograficzne są mniej skuteczne;
- MSCT do badania przesiewowego i lokalizacji przerzutów;
- PET-CT do określenia małych ognisk przerzutowych;
- USG jest stosowane jako wstępne badanie przesiewowe. Z reguły USG stosuje się z dopplerem;
- scyntygrafia jest stosowana do diagnostyki przerzutów do kości;
- biopsja służy do określenia typu guza. Nie tylko potwierdza diagnozę, ale także wpływa na intensywność i czas trwania chemioterapii (określa inwazyjność procesu i pozwala na rokowania);
- poszukiwanie markerów nowotworowych we krwi pomaga potwierdzić trwający proces, jeśli istnieją trudności w znalezieniu ogniska pierwotnego.
Metody leczenia mięsaka prążkowanokomórkowego w Izraelu
Izraelscy onkolodzy osiągają doskonałe wyniki nawet w zaawansowanych procesach (etap 3A-B):
- leczenie chirurgiczne. Usuwany jest cały guz lub jego większa część (jeśli całkowite wycięcie nie jest możliwe), a także regionalne węzły chłonne oraz zajęte tkanki i narządy;
- chemioterapia mięsaka prążkowanokomórkowego. Izraelscy chemoterapeuci stosują innowacyjne kombinacje cytostatyków i hormonów, co zwiększa wrażliwość guza na leczenie. Na 4. etapie choroby jest to główna metoda. Chemioterapia celowana pomaga osiągnąć maksymalne stężenie leku w ciele guza;
- radioterapia jest stosowana 2 miesiące po chemioterapii. Oddziaływanie następuje na operowany obszar ciała. W przypadku mięsaka prążkowanokomórkowego ośrodkowego układu nerwowego radioterapię stosuje się przed chemioterapią;
- przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego. Jest stosowany z powodu niszczenia własnych komórek macierzystych przez niezbędne do leczenia dawki chemioterapii. Gdy przeszczep jest możliwy, lekarz może znacząco zwiększyć dawkę leków chemioterapeutycznych bez obaw o późniejsze powikłania, takie jak anemia aplastyczna.
Opinia: czteromiesięczne niemowlę z mięsakiem prążkowanokomórkowym
Kiedy mój syn miał 4 miesiące, lekarze wykryli mięsaka prążkowanokomórkowego. Przeprowadziliśmy 4 kursy chemioterapii i dwie operacje, po czym zaczęła się anemia aplastyczna. Lekarz powiedział, że krwiotworzenie zostało zaburzone i potrzebujemy przeszczepu szpiku kostnego.
Po zbadaniu krewnych okazało się, że mój brat może być dawcą szpiku. Przeprowadziliśmy przeszczep komórek macierzystych.
Teraz chłopiec ma 2 lata, często choruje, ale nie ma już żadnych oznak guza. Przyjmujemy leki (niezbędne do prawidłowego funkcjonowania przeszczepionego szpiku kostnego).”
Valentina, Turkmenistan
Rehabilitacja po usunięciu mięsaka prążkowanokomórkowego, zapobieganie nawrotom
Rokowania dla pacjentów zależą od etapu procesu. Nawet na 4. etapie pięcioletni wskaźnik przeżywalności przekracza 30% (postać pęcherzykowa choroby). Uważna opieka nad pacjentem po operacji i intensywna chemioterapia pozwalają osiągnąć pełne wyleczenie u 70% wszystkich pacjentów z mięsakiem prążkowanokomórkowym.
Zaleca się regularne wizyty u onkologa (co 2 miesiące w ciągu pierwszego roku po operacji) oraz okresowe badania przesiewowe tkanek:
- w obszarze usuniętego guza;
- RTG narządów klatki piersiowej;
- USG wątroby.
Dwa niedawne badania pozwalają na szybką identyfikację przerzutów w procesie rozprzestrzeniania się choroby.
Koszt leczenia mięsaka prążkowanokomórkowego w Izraelu
- Ceny usług centrów onkologicznych w Izraelu są kontrolowane przez państwo. Pozwala to na wcześniejsze zaplanowanie wyjazdu medycznego i optymalizację kosztów;
- Koszt leczenia jest o 20% niższy niż w Szwajcarii, USA i Niemczech (średnia krajowa);
- Firma Bookimed pomaga uniknąć płacenia pośrednikom, co znacząco obniża całkowity koszt leczenia;
- Wysoki poziom obsługi, dzięki któremu pacjent i jego rodzina otrzymują wszelkie niezbędne wsparcie w trakcie leczenia i okresu rehabilitacji.